폐 조직이 단단하게 굳어가는 희귀질환은?

폐 조직이 단단하게 굳어가는 희귀질환*인 특발성 폐섬유증에 대해 알아본다. 
* 희귀질환 : 유병인구가 2만 명 이하이거나 진단이 어려워 유병인구를 알 수 없는 질환

특발성 폐섬유증이란? 

국가관리 대상 희귀질환 중 하나로, 원인 불명의 폐포와 주변 조직의 섬유화가 만성적으로 진행되는 질환으로써 주로 노년층에서 폐에 국한되어 발생한다.

특발성 폐섬유증의 발생 원인

아직 확실한 원인은 알 수 없다. 다만, 흡연자에게서 발생 빈도가 높고, 위·식도 역류에 의한 만성적인 폐 흡인과 금속 및 목재 분진 등이 위험인자로 보고 된 바 있다. 

특발성 폐섬유증의 주요 증상

- 만성 기침 : 운동 시 호흡 곤란과 만성 기침
- 청색증 : 저산소증에 의해 입술 등이 파래지는 증상
- 곤봉지 : 손 끝이 곤봉처럼 뭉툭해지는 현상

특발성 폐섬유증의 진단

폐 섬유화를 유발할 만한 다른 원인이 없고, 기침, 호흡곤란 등의 임상 증상과 함께 특징적인 방사선 소견이 있으면 진단 가능하다. 방사선 소견이 어려울 경우에는 수술적 폐 조직검사가 필요할 수 있다. 

특발성 폐섬유증의 치료법

항섬유화 효과가 있는 약제(퍼페니돈, 닌테다닙)가 폐 기능의 감소 등 질환 진행을 늦추는 표준치료로 알려져 있으며, 약물 치료에도 불구하고 질환이 진행되면 폐 이식을 고려해 볼 수 있다. 

특발성 폐섬유증의 의료비 지원 대상 및 신청방법

- 지원 대상 : 저소득 희귀질환 건강보험 가입자*
* 기준 중위소득 120%, 18세 미만 소아·청소년은 130% 미만
- 지원 범위 : 산정특례 등 건강보험 적용 후 잔여 요양급여 본인 부담금
- 신청 방법
① 온라인 신청 : 질병관리청 ‘희귀질환 헬프라인’ 누리집 접속
② 방문 신청 : 주민등록지 관할 보건소 방문

더 다양한 희귀질환 정보는 질병관리청 ‘희귀질환 헬프라인’ 누리집에서 확인할 수 있다. 

희귀질환 헬프라인 바로 가기

<자료=질병관리청>